Décembre 2009

1/ Sérum N°1 madame B
  • Le sérum de Madame B présente un Ac antinucléolaire homogène à un titre > ou = 1/640 (Lames Kallestad / BioRad, lames Zeus / InGen , lames Hep-2000 et lames maison) qui a été identifié par l’ensemble des participants. L’Ac anti-ADNn est effectivement négatif (test de Farr DPC). Il existe un Ac anti-PmScl (identifié par 11 participants). Cet Ac est positif par l’ensemble des techniques utilisées : Ouchterlony en utilisant un Ag maison et l’antigène Scimedx / InGen , immunodot (ANA profilplus EUROIMMUN, Bioadvance, Cytodot D-Tek). .

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  • D’un point de vue clinique, Madame B présente un syndrome de chevauchement dermatomyosite/sclérodermie (raynaud, arthrite, myosite, atteinte cutanée caractéristique : érythème violacé autour des orbites). La maladie est diagnostiquée depuis 5 ans.



2/ Sérum N°2-X
  • Sur cellules Hep-2 (lames Zeus/InGen, lames Hep2000, lames Kallestad / BioRad et lames maison), le sérum de Mme D donne un aspect nucléolaire homogène à titre élevé (> 1/1280) et une fluorescence cytoplasmique dense, diffuse homogène évoquant en premier la présence d’Ac anti-ribosomes, les précurseurs des ribosomes se trouvant dans le nucléole.

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    La recherche d’Ac anti-antigènes nucléaires solubles(Ro/SS-A, La/SS-B, Sm, RNP, Scl-70, PM-Scl, Jo-1, PL-7 et PL-12) est négative (Ouchterlony avec un antigène maison et avec l’antigène Scimedx/InGen, dots D-Tek, dots Euroimmun). Le titre des Ac anti-ADN natif (ELISA Kallestad/ Bio-Rad, Varelisa Phadia/ Pharmacia) est à la limite supérieure de la normale.

    Sur triple substrat (coupes maison, triple substrat Medica/BMD) : le sérum donne une fluorescence de type anti-ribosomes avec un marquage cytoplasmique des cellules principales gastriques (A), des tubules rénaux et des hépatocytes (fluorescence mottée) (B).

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  • La recherche d’Ac anti-ribosomes de type P est positive par immunodot (Dots D-tek et Euro-Immun). La recherche d’Ac anti-SRP (qui donne une fluorescence sur triple substrat voisine de celle des Ac anti-ribosomes) est négative par immunodot (D-Tek).voir image Mme D. a un syndrome de Gougerot Sjögren primaire (SGS) sans les marqueurs classiques (Ac anti-Ro/SS-A et La/SS-B) mais confirmé par la biopsie des glandes salivaires accessoires (grade IV de Chisholm). Les Ac anti-ribosomes s’observent préférentiellement dans le lupus systémique (LES) mais peuvent être observés dans d’autres affections auto-immunes ou non. Un suivi régulier de cette patiente s’impose à la recherche des complications du SGS (signes systémiques et lymphome) et d’une évolution possible vers un LES puisqu’elle a déjà 3 critères sur les 4 nécessaires pour la classer lupique (Ac antinucléaires à titre élevé, cytopénie (lymphopénie), épilepsie traitée depuis l’âge de 13 ans mais non révélée au premier interrogatoire).