Juin 2010

1/ Sérum N°1 H

Le sérum envoyé aux participants provenait d'un jeune homme de 23 ans (M.AN.), grand sportif.

Il m'a été envoyé par le service de neurologie de l'Hôpital Universitaire de Londres pour recherche d'autoanticorps. Ce patient a connu une détérioration rapide de sa musculature avec douleurs musculaires puis fièvre et asthénie. Le diagnostic évoqué est celui d'une myopathie.

La recherche des anticorps anti-nucléaires révèle la présence d'anticorps marquant le cytoplasme des cellules Hep-2 d'aspect typique pour les anticorps anti-SRP, différent du marquage observé avec les anticorps de polymyosite, Jo1, PL7 et PL12. Sur coupe de tissus de rat/souris on note, sur le foie, un marquage en mottes du cytoplasme des hépatocytes et, sur l'estomac, un marquage homogène du cytoplasme des cellules principales. La présence d'anti-SRP est confirmée par immunodot utilisant l'antigène SRP54.

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COMMENTAIRES


Sur les 35 laboratoires répertoriés, il y a :
  • 4 participants qui ne donnent aucun résultat !!
  • 3 participants répondent un résultat anti-nucléaire négatif en IF !!
  • 28 participants indiquent la positivité pour les anticorps anti-cytoplasmiques dont 1 indique la présence d'anticorps anti-mitochondrie (!)

Les titres varient de 1/80 à 1/1280. Ces variations sont indépendantes de la marque des cellules Hep-2 utilisées !
22 participants ont effectué une recherche des anticorps sur coupes de tissus :
  • 11 répondent un résultat négatif
  • 8 évoquent les anticorps anti-SRP
  • 1 évoque les anticorps anti-ribosomes
Il est intéressant de noter que 4 participants qui ont observé un résultat négatif sur les coupes de tissus évoquent la présence d'anti-SRP !! 24 participants évoquent le diagnostic de myosite.
Il faut regretter qu'aucun participant n'ai effectué la recherche des anticorps anti-SRP alors que les tests sont disponibles dans le commerce.

pdf sur les anti SRP

Professeur René-Louis Humbel (LLIP)



2/ Sérum N°2-C

Sur HEp-2 ce sérum donnait des aspects caractéristiques d’Ac anti-centromère (ACA), avec une vingtaine de grains de taille moyenne et homogène dans les noyaux des cellules en interphase et un marquage granulaire des chromosomes alignés sur la plaque équatoriale dans les cellules en métaphase.

voir image

Comme c’est presque toujours le cas, le titre de ces ACA était très élevé (>= 1280).

Ces aspects sont suffisamment caractéristiques pour qu’il ne soit pas nécessaire de confirmer la spécificité des anticorps à l’aide d’antigènes purifiés ou recombinants.

Les laboratoires qui ont effectué des tests complémentaires ont retrouvé un taux élevé d’Ac anti-CENP-B (sur FIDIS™ : 249 UA/ml, N < 30), spécificité des ACA la plus couramment retrouvée.

Pour info, les recherches dans ce sérum d’Ac anti-ADNdb, anti-ENA, anti-cardiolipides, anti-bêta2-gpI, anti-CCP, anti-TPO et de facteurs rhumatoïdes étaient négatives. Cette patiente présentait bien la forme clinique de sclérodermie systémique à laquelle ces ACA sont majoritairement associés : la sclérodermie systémique cutanée limitée autrefois appelée syndrome CREST. Cet acronyme désignait l’association de Calcinose sous-cutanée, d’un syndrome de Raynaud, d’une atteinte oEsophagienne, d’une Sclérodactylie et de Télangiectasies.
Chez cette patiente il ne manquait que la calcinose. Elle n’avait sans doute pas bénéficié d’un suivi suffisant de son Raynaud, connu depuis longtemps, puisque trois autres signes du syndrome CREST étaient présents au moment du diagnostic.
Rappelons que cette forme de sclérodermie systémique est en principe de bon pronostic ; il existe néanmoins des cas évoluant vers des atteintes cutanées importantes et des atteintes viscérales, pulmonaires et/ou digestives, graves.

Dr N. OLSSON (CHU Dijon)