Décembre 2008


1/ Sérum N°1

Le sérum de Madame X est celui d’une patiente présentant une sclérodermie systémique. L’Ac antinucléaire, mis en évidence par l’ensemble des participants, montre un aspect de fluorescence allant de homogène à moucheté fin. La région chromosomique des cellules en mitose est positive. Un marquage du nucléole est signalé dans la moitié des cas. Cette alternance d’aspects homogène et moucheté fin est en faveur d’un Ac anti-scl70, encore décrit comme ayant une fluorescence homogène flou donnant un aspect dépoli.

La recherche d’Ac anti-Scl70 est positive par l’ensemble des techniques (immunodiffusion, immunodot). 7 participants ont identifié un Ac anti-ADNn. Notre résultat (par RIA) était négatif. Cependant, nous avons un suivi de 2 ans pour cette patiente et des Ac anti-ADNn au seuil de positivité (par technique RIA) étaient présent il y a 2 ans.

La recherche des Ac anti-SS-B (identifié par 6 participants) a toujours été négative chez cette patiente. Certains dots peuvent donner de fausses positivité avec l’Ag SS-B et la présence d’Ac anti-SS-B sans Ac anti-SS-A est exceptionnelle.

D’un point de vue clinique, Madame X présente un syndrome de Raynaud, une nécrose digitale et une modification de la peau qui évoquent une sclérodermie systémique.

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2/ Sérum N°2

Le sérum de Mme LUTH donne une fluorescence homogène, dense, diffuse du cytoplasme des cellules HEP-2 qu’il n’est pas nécessaire de titrer en pratique. Le noyau n’est pas marqué à la dilution au 1/160. Sur 26 laboratoires ayant répondu, 19 ont signalé la présence d’une fluorescence cytoplasmique sur cellules Hep-2. L’aspect de la fluorescence évoque la présence d’Ac anti-t-RNA synthétases (amino-acyl ARN-t synthétases) ou d’Ac anti-SRP (signal recognition particule) ou d’Ac anti-ribosomes.

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L’absence de fluorescence cytoplasmique des hépatocytes, tubules rénaux et des cellules principales gastriques sur triple substrat permet d’éliminer la présence d’Ac anti-ribosomes ou d’Ac anti-SRP. La recherche d’Ac anti-t-RNA synthétases s’impose. La recherche d’Ac anti-t-RNA synthétases de spécificité anti-JO-1 par ELISA ou immunodot est négative. Il faut poursuivre l’identification par la recherche des Ac anti-PL-7 et Ac anti-PL-12. Le sérum de Mme LUTH est positif pour la spécificité anti-PL-12. Le syndrome des anti-t-RNA-synthétases débute souvent par une polyarthrite (50 à 90% des cas) ou une pneumopathie interstitielle (50% des cas). Ces manifestations peuvent précéder de plusieurs mois, voire de plusieurs années les signes musculaires et/ou cutanés. Dans 60 à 80% des syndromes des t-RNA-synthétases, il s’agit d’anticorps dirigés contre l'histidyl-t-RNA-synthéthase ou Jo-1 ou PL1. Les Ac anti-PL-12 sont beaucoup plus rares Dans les syndromes des anti-t-RNA-synthétases avec anti-PL12, l’atteinte musculaire est parfois tardive, souvent assez minime, voire infraclinique.. Dans une série récente de 12 patients avec un syndrome des anti-t-RNA-synthéthases, suivis de façon prolongée, 2 n'ont pas eu d'anomalies biologiques ou électriques myogènes. Dans une autre étude, chez des patients avec une pathologie pulmonaire interstitielle associée à des anti-PL12, seuls 13% d'entre eux avaient une myosite. Mme LUTH présente donc un syndrome des Ac anti-t-RNA synthétases associant une pneumopathie interstitielle et un (probable) syndrome de Raynaud. Elle n’a, après 5 ans d’évolution, pas de signes articulaires, ni cutanés, ni musculaires.

DR J GOETZ (CHU STRASBOURG) ET C JOHANET (CHU SAINT-ANTOINE, PARIS)