Juillet 2007


1/ Sérum GUE-072007

Le sérum de Madame GUE âgée de 55 ans présente des anticorps anti-muscle lisse à un titre élevé (1/640) de spécificité anti-actine associés à des anticorps antinucléaires d’aspect finement moucheté à un titre faible (1/160 sur cellules Hep-2 et foie de rat). Les anticorps anti-ADNn à un taux modéré sont mis en évidence par le test de Farr (18 UI pour un seuil à 5 UI).

22 participants sur 31 ont détecté un antinucléaire principalement d’aspect homogène ou moucheté. Nous avons un suivi de 2 ans pour cette patiente chez laquelle les anticorps antinucléaires sont restés à un titre inchangé mais avec des aspects de fluorescence pouvant être tantôt homogène , tantôt moucheté ou mixte. La présence d’anti-ADNn (indiquée par plusieurs participants) à un taux faible est également constante pendant cette période. La présence d’un marquage cytoplasmique faisant évoquer l’actine devait déclencher la recherche sur triple substrat et la positivité du muscle lisse sur triple substrat doit entraîner la recherche d’anti-actine (mise en évidence par 23 participants sur 31) par une technique de confirmation. 7 participants ont utilisé un dot comme technique de confirmation, les résultats obtenus (4 négatifs et 3 positifs) montrent bien les problème rencontrés dans la caractérisation de ces anticorps.

Du point de vue clinique, Mme GUE présente une asthénie, un bilan hépatique perturbé (cytolyse), une hyper IgG. La présence d’anticorps anti-actine et antinucléaires évoque le diagnostic d’hépatite auto-immune de type I (HAI1). La ponction biopsie hépatique montre une hépatite chronique active. Tous ces critères font partis de la grille de score diagnostique établie par le groupe international des HAI. La présence d’Ac anti-ADNn à taux faible ou modéré est rare mais peut exister dans l’HAI1. Les cibles antigéniques reconnues par les antinucléaires des HAI1 sont nombreuses (plus particulièrement : ribonucléoprotéines, chromatine, histones….

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2/ Sérum STR-072007

Sur cellules Hep-2, le sérum de Mme G. donne une fluorescence nucléaire de type homogène (28 participants sur 31 ont retrouvé cet aspect) avec un renforcement en périphérie du noyau (homogène périphérique) à titre élevé (1/1280). La région chromosomique est positive, il s’agit donc d’un anticorps anti-chromatine (cf photo jointe). Cet aspect de fluorescence est à distinguer d’un aspect membranaire où la fluorescence en périphérie du noyau est beaucoup plus fine et où la région chromosomique est négative. L’aspect de type anti-chromatine impose la recherche d’Ac anti-ADN double brin, celle-ci est positive à 127 UI/ml en ELISA (valeur de référence inf à 50 UI/ml). La recherche d’Ac anti-nucléosomes (autre marqueur du lupus systémique) est également positive à 130 U/ml (valeur de référence inf à 25 U/ml). Quatorze laboratoires ont recherché les Ac anti-ADN : ils ont été mis en évidence par 10 laboratoires, 4 laboratoires n’ont pas observé d’Ac anti-ADN (utilisation d’une technique moins sensible –IFID sur Crithidia Luciliae-? dilution du sérum non prise en compte?), mais 2 d’entre eux signalent la présence d’Ac anti-nucléosomes. La recherche d’éventuels Ac anti-ENA associés est négative.

Du point de vue clinique, Mme G. a eu une pleurésie à l’âge de 16 ans et a des signes d’atteinte rénale (TA à 15/9, protéinurie > 0.5g/24h et hématurie), la présence d’Ac antinucléaires à titre élevé avec des Ac anti-ADN double brin confirme le diagnostic de lupus systémique (ces signes constituent 4 critères de classification établis par l’ACR pour le lupus systémique). Si l’on considère les critères pondérés de lupus systémique le score total constitue 2.2 points (un score > 2 est nécessaire pour poser le diagnostic). La présence d’Ac anti-βGPI associée aux 3 fausses couches signe un syndrome des anti-phospholipides secondaire (secondaire car associé au lupus systémique). Des FR sont présents chez 30% des patients atteints de lupus systémique.

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